Welche Beschwerden zuerst auftreten, hängt davon ab, welche Nervenzellen zuerst betroffen sind. Man unterscheidet vereinfacht drei Verlaufsformen:

• Spinale Verlaufsform: Die häufigste Form. Erste Anzeichen sind meist Muskelschwäche, Muskelkrämpfe oder eine Ungeschicklichkeit in Händen, Armen oder Beinen. Die Sturzgefahr steigt.
• Bulbäre Verlaufsform: Hier stehen Sprech-, Kau- und Schluckstörungen im Vordergrund. Häufiges Verschlucken kann früh gefährlich werden, weil Nahrung oder Flüssigkeit in die Atemwege gelangen kann.
• Respiratorische Verlaufsform: Die seltenste Form, bei der zuerst die Atmung betroffen ist. Anfangs zeigt sich das bei körperlicher Anstrengung, später auch in Ruhe.

Unabhängig davon, wo die Erkrankung beginnt: Im weiteren Verlauf breitet sich die Muskelschwäche aus und erfasst nahezu alle Muskelgruppen. Genau deshalb verändert sich auch der Pflegebedarf laufend, und aus einer anfangs überschaubaren Unterstützung wird mit der Zeit ein sehr komplexer Versorgungsbedarf.

Der entscheidende Wendepunkt in der Versorgung ist fast immer die Atmung. Weil ALS auch die Atemmuskulatur betrifft, wird das eigenständige Atmen mit der Zeit schwächer. Erste Anzeichen sind oft Kurzatmigkeit bei Anstrengung, morgendliche Kopfschmerzen, unruhiger Schlaf oder Müdigkeit am Tag, weil die Atmung nachts nicht mehr ausreicht.

An diesem Punkt reicht eine klassische ambulante Pflege durch einen allgemeinen Pflegedienst in der Regel nicht mehr aus. Die Versorgung erfordert nun eine kontinuierliche Überwachung, die Bedienung medizinischer Geräte und die Fähigkeit, in kritischen Situationen sofort richtig zu handeln. Das ist die Aufgabe der außerklinischen Intensivpflege.

Die außerklinische Intensivpflege ist eine hochspezialisierte Form der Pflege, die es Menschen mit einem sehr hohen medizinischen Versorgungsbedarf ermöglicht, außerhalb einer Klinik zu leben. Rechtlich geregelt ist sie in § 37c SGB V. Ein Anspruch besteht, wenn wegen der Art und Schwere der Erkrankung die ständige Anwesenheit einer qualifizierten Pflegefachkraft erforderlich ist, um lebensbedrohliche Situationen jederzeit abwenden zu können.

Bei ALS ist das typischerweise der Fall, sobald eine dauerhafte Beatmung notwendig wird oder ein Tracheostoma, also ein operativer Zugang zur Luftröhre, angelegt wurde. Im Unterschied zur allgemeinen Grundpflege umfasst die Intensivpflege unter anderem:

• Die kontinuierliche Überwachung der Vitalfunktionen rund um die Uhr
• Die Bedienung und Kontrolle des Beatmungsgeräts
• Die Versorgung des Tracheostomas und den Wechsel der Trachealkanüle
• Das Absaugen von Sekret aus den Atemwegen (Sekretmanagement)
• Die Versorgung über eine Ernährungssonde
• Ein individuell erstelltes Notfallmanagement für kritische Situationen

Diese Versorgung findet im eigenen Zuhause statt, häufig als 1:1-Intensivpflege. Das bedeutet: Eine Pflegefachkraft ist ausschließlich für einen Patienten da, 24 Stunden am Tag.

Ob und ab wann ein Bedarf besteht, entscheidet nicht der Pflegedienst, sondern der behandelnde Arzt anhand der Diagnose, des Gesundheitszustands und des konkreten Versorgungsbedarfs. Ein deutlicher Hinweis auf einen Intensivpflege Bedarf liegt vor, wenn eine der folgenden Situationen eintritt:

• Der Betroffene wird über eine Maske beatmet (nicht-invasive Beatmung, NIV) und benötigt zunehmend Unterstützung.
• Es wurde ein Tracheostoma angelegt und die Beatmung erfolgt invasiv über eine Trachealkanüle.
• Sekret in den Atemwegen muss regelmäßig abgesaugt werden, weil die eigene Husten Kraft nicht mehr ausreicht.
• Die Atmung ist so instabil, dass jederzeit eine fachkundige Reaktion erforderlich sein kann.

Wichtig zu wissen: Man muss diesen Zeitpunkt nicht abwarten, um sich vorzubereiten. Je früher die Versorgung geplant wird, desto ruhiger und sicherer gelingt der Übergang. Gerade bei ALS, deren Verlauf sich rasch ändern kann, ist ein frühzeitiger Kontakt zu einem spezialisierten Pflegedienst eine große Entlastung.

Der Zustand eines Menschen mit fortgeschrittener ALS erfordert ein Höchstmaß an Aufmerksamkeit und Fachwissen. Eine Betreuung durch wechselndes Personal, das jeweils nur kurz vorbeischaut, wird diesem Anspruch nicht gerecht. Deshalb setzt die spezialisierte Versorgung auf ein festes, kleines Pflegeteam, das den Patienten wirklich kennt.

Dieses Prinzip der Bezugspflege hat einen Grund, der weit über die Medizin hinausgeht. Wenn die Sprache mit der Zeit verloren geht, müssen Pflegekräfte den Menschen so gut kennen, dass sie Wünsche, Unwohlsein oder Schmerz an kleinsten Zeichen ablesen können, an einem Blick, an der Mimik, an einer Augenbewegung. Vertrauen und Kontinuität sind hier nicht nur angenehm, sie sind ein zentraler Teil der Versorgungsqualität und der Sicherheit.

Die Beatmung ist der medizinische Kern der Intensivpflege bei ALS. Grundsätzlich werden nicht-invasive und invasive Beatmung unterschieden. Welche Form infrage kommt, wird individuell entschieden. 

Nicht-invasive Beatmung (NIV) über eine Maske

Zu Beginn genügt häufig eine nicht-invasive Beatmung. Dabei unterstützt ein Gerät die Atmung über eine Maske, die über Nase oder Mund getragen wird, anfangs oft nur nachts, später zunehmend auch tagsüber. Die NIV kann die Lebensqualität deutlich verbessern, weil sie Symptome wie Kopfschmerzen, Erschöpfung und Atemnot lindert.

Invasive Beatmung über ein Tracheostoma

Reicht die Maskenbeatmung nicht mehr aus, kann eine invasive Beatmung über ein Tracheostoma notwendig werden. Über einen kleinen Zugang an der Luftröhre wird eine Trachealkanüle gelegt, über die das Beatmungsgerät die Atmung sicher übernimmt. Diese Entscheidung ist weitreichend und sollte in Ruhe, gut informiert und im Idealfall bereits vorab besprochen werden. Die spätere Versorgung des Tracheostomas, der Kanülenwechsel und das Absaugen von Sekret gehören dann zum täglichen Kern der außerklinischen Intensivpflege.

Sekretmanagement: das regelmäßige Absaugen

Weil die Hustenkraft bei ALS nachlässt, kann Schleim nicht mehr eigenständig abgehustet werden. Bleibt Sekret in den Atemwegen liegen, drohen Atemnot und Lungenentzündungen. Das fachgerechte, regelmäßige Absaugen ist deshalb eine der wichtigsten Aufgaben der Pflegefachkräfte und ein wesentlicher Grund, warum eine geschulte Fachkraft ständig anwesend sein muss.

Atmungstherapeutische Begleitung

Eine gute Intensivpflege hat die Beatmungssituation nicht nur im Blick, sie begleitet sie aktiv. Atmungstherapeuten prüfen regelmäßig die Einstellung der Beatmung im häuslichen Umfeld und passen sie bei Bedarf an. Wo es medizinisch sinnvoll ist, wird auch geprüft, ob sich die Beatmung reduzieren lässt. Ziel ist immer eine Versorgung, die genau zum aktuellen Zustand des Menschen passt.

Neben der Atmung ist das Schlucken der zweite große Themenbereich. Durch die Schwäche der Muskulatur im Mund- und Rachenraum kommt es zu Schluckstörungen (Dysphagie). Das Essen dauert länger, das Verschlucken häuft sich, und mit dem Verschlucken steigt das Risiko, dass Nahrung in die Atemwege gelangt und eine Lungenentzündung auslöst.

Wenn die Nahrungsaufnahme über den Mund nicht mehr sicher oder ausreichend ist, kann eine PEG-Sonde angelegt werden. Eine PEG-Sonde kann die Ernährung sichern und die Belastung sowie das Aspirationsrisiko bei der Nahrungsaufnahme reduzieren. Viele empfinden die Sonde als Erleichterung, weil der Druck beim Essen wegfällt und die Versorgung mit Nährstoffen und Flüssigkeit zuverlässig gelingt. Die Pflegefachkräfte übernehmen die Versorgung über die Sonde als festen Teil ihrer Aufgaben.

Eine der schwersten Veränderungen ist der Verlust der Sprache. Doch Kommunikation bleibt möglich, oft bis zuletzt. Ein wichtiger Grund: Die Augenmuskulatur ist von der Lähmung in der Regel lange nicht betroffen. Genau das macht viele Hilfsmittel möglich:

• Augencode: Über einfache Ja-Nein-Fragen kann sich der Betroffene durch Blinzeln oder Blickrichtung verständigen.
• Buchstabentafeln: Der Betroffene wählt Buchstaben aus, indem er sie ansieht oder bestätigt.
• Sprachcomputer mit Augensteuerung (Eye-Tracking): Moderne Geräte erkennen, welchen Buchstaben oder welches Wort ein Mensch mit den Augen ansteuert, und geben ganze Sätze über eine Sprachausgabe wieder.

Für die Pflege gilt: Nehmen Sie sich Zeit. Bei vielen Menschen mit ALS bleiben Bewusstsein und Denkvermögen weitgehend erhalten. Bei einem Teil können jedoch kognitive Veränderungen auftreten. Sprechen Sie normal mit ihm, geben Sie ihm die Gelegenheit, sich mitzuteilen, und beziehen Sie ihn in Entscheidungen ein. Genau darin liegt ein großer Teil der Würde, die diese Versorgung wahren will.

So sehr Angehörige helfen und mittragen: Die grundlegenden Entscheidungen über die eigene Behandlung trifft der Betroffene selbst. Dazu gehört die Frage, ob und in welcher Form eine dauerhafte Beatmung gewünscht ist. Eine Patientenverfügung und eine Vorsorgevollmacht sind deshalb bei ALS besonders wichtig. Sie sollten frühzeitig erstellt werden, solange der Betroffene sich klar äußern kann, und sie stellen sicher, dass sein Wille auch dann gilt, wenn er sich später nicht mehr mitteilen kann.

Eine gute Intensivpflege respektiert diese Entscheidungen ausnahmslos. Sie richtet die Versorgung an den Wünschen des Menschen aus, nicht umgekehrt.

Ein anerkannter Pflegegrad ist die Grundlage für viele Leistungen der Pflegekasse. Einen eigenen Pflegegrad speziell für ALS gibt es nicht: Vergeben wird ein Pflegegrad von 1 bis 5, den der Medizinische Dienst bei einem Besuch zu Hause individuell anhand der Selbständigkeit im Alltag ermittelt. Wie die Einstufung im Detail funktioniert, lesen Sie in unserem Beitrag ‘Welche Pflegegrade gibt es?’.

Bei ALS ist eine Besonderheit wichtig: Die Erkrankung schreitet oft schnell voran. Ein Pflegegrad, der heute passt, entspricht in wenigen Monaten möglicherweise nicht mehr dem tatsächlichen Bedarf. Zögern Sie deshalb nicht, rechtzeitig eine Höherstufung zu beantragen. Ein Pflegetagebuch, in dem Sie Aufwand und Veränderungen festhalten, hilft dem Gutachter bei der Einschätzung.

Mit einem anerkannten Pflegegrad können Betroffene und Angehörige eine Reihe von Leistungen in Anspruch nehmen. Dazu gehören unter anderem:

• Pflegegeld und Pflegesachleistungen ab Pflegegrad 2, für die Versorgung durch Angehörige oder einen Pflegedienst.
• Verhinderungspflege und Kurzzeitpflege, damit pflegende Angehörige eine Pause machen, Termine wahrnehmen oder einfach einmal durchatmen können.
• Der Entlastungsbetrag bereits ab Pflegegrad 1 für zusätzliche Betreuungs- und Entlastungsangebote.
• Ein monatliches Budget für Pflegehilfsmittel zum Verbrauch ab Pflegegrad 1, zum Beispiel für Handschuhe, Desinfektion und Schutzmaterial.
• Zuschüsse für wohnumfeldverbessernde Maßnahmen, etwa ein barrierefreies Bad, einen Treppenlift oder die Anpassung des Schlafzimmers.

Die außerklinische Intensivpflege selbst wird als medizinische Behandlungspflege nach § 37c SGB V grundsätzlich von der Krankenkasse getragen. Das ist ein wichtiger Punkt: Für die eigentliche Intensivversorgung entstehen den Familien in der Regel keine hohen Eigenkosten. Beträge, Fristen und Voraussetzungen können sich ändern, deshalb sollten die konkreten Leistungen immer mit der Kranken- und Pflegekasse abgestimmt werden. Ein erfahrener Pflegedienst unterstützt Sie dabei.

Neben der pflegerischen Versorgung gibt es einen weiteren Weg, um ein möglichst selbstbestimmtes Leben zu ermöglichen: die Persönliche Assistenz. Menschen mit einer anerkannten Behinderung haben über das Bundesteilhabegesetz Anspruch auf individuelle Unterstützung im Alltag, die sie selbst mitgestalten. Finanziert wird dies unter anderem über das Persönliche Budget, mit dem Betroffene Assistenzleistungen eigenständig organisieren können.

Pflege und Assistenz schließen sich nicht aus, sie ergänzen sich. Während die Intensivpflege die medizinische Sicherheit gewährleistet, kann Assistenz dabei helfen, Alltag, Teilhabe und persönliche Wünsche zu ermöglichen. Welche Leistungsträger im Einzelfall zuständig sind, hängt von der individuellen Situation ab. Beratungsstellen und spezialisierte Dienste helfen bei der Klärung.

Häufig beginnt die Intensivpflege nicht zu Hause, sondern nach einem Klinik- oder Beatmungsaufenthalt. Der Übergang aus der Klinik in die eigenen vier Wände ist ein sensibler Moment, der gut vorbereitet sein will. Genau hier setzt das Überleitungsmanagement an. Ein spezialisierter Pflegedienst organisiert im Hintergrund alle Fäden, damit die Versorgung zu Hause ab dem ersten Tag steht:

• Abstimmung mit den behandelnden Ärzten und der Klinik
• Aufbau der pflegerischen Versorgung im häuslichen Umfeld
• Klärung der Kostenübernahme mit den Kostenträgern
• Bereitstellung aller notwendigen Hilfsmittel und Geräte

Der wichtigste Rat lautet: Sichern Sie die Versorgung, bevor die Entlassung ansteht. Wer frühzeitig plant, vermeidet Lücken und gewinnt vor allem Sicherheit in einer ohnehin belastenden Zeit.

Die richtigen Hilfsmittel erleichtern den Alltag erheblich und geben ein Stück Selbständigkeit zurück. Je nach Krankheitsstadium können unter anderem folgende Hilfsmittel wichtig werden:

• Kommunikationshilfen von der Buchstabentafel bis zum Sprachcomputer mit Augensteuerung
• Mobilitätshilfen wie ein individuell angepasster Elektrorollstuhl
• Ein Pflegebett mit passender Lagerung, um Druckstellen (Dekubitus) vorzubeugen
• Absauggeräte und Zubehör für das Sekretmanagement
• Das Beatmungsgerät samt Zubehör für die Heimbeatmung

Bei medizinischer Notwendigkeit werden die Kosten für viele dieser Hilfsmittel von der Kranken- oder Pflegekasse übernommen. Ein spezialisierter Pflegedienst arbeitet eng mit Sanitätshäusern und Ärzten zusammen und koordiniert die Versorgung, damit alles rechtzeitig verfügbar ist.

Die Pflege eines Menschen mit ALS fordert alles. Zur körperlichen Belastung kommt eine seelische, denn Angehörige durchleben parallel zum kräftezehrenden Alltag eine Form der Trauer. Niemand kann diese Aufgabe auf Dauer allein bewältigen, und niemand sollte es müssen.

Der vielleicht größte Vorteil einer professionellen außerklinischen Intensivpflege: Sie müssen die medizinische Versorgung weder selbst durchführen noch koordinieren. Ein spezialisierter Pflegedienst übernimmt die fachpflegerische Versorgung und unterstützt bei der Abstimmung mit Ärzten, Kostenträgern und weiteren Beteiligten.  Das gibt Ihnen etwas zurück, das in dieser Zeit unbezahlbar ist: die Möglichkeit, wieder Partner, Kind oder Freund zu sein, statt rund um die Uhr Pflegekraft.

Achten Sie dabei bewusst auf sich selbst:

• Gönnen Sie sich feste Ruhephasen und nutzen Sie die Verhinderungspflege.
• Halten Sie soziale Kontakte, sie sind wichtig für Ihr seelisches Gleichgewicht.
• Erkennen Sie Ihre Grenzen und nehmen Sie Hilfe an, das ist keine Schwäche, sondern Fürsorge.
• Suchen Sie den Austausch, etwa in Selbsthilfegruppen oder über Beratungsangebote der Krankenkassen.

So viel Technik die Versorgung bei ALS auch erfordert: Am Ende geht es nicht um Geräte, sondern um den Menschen. Gute Pflegefachkräfte haben nicht nur die Beatmung im Blick, sondern den ganzen Menschen mit seinen Wünschen, Gewohnheiten und kleinen Freuden.

Das eigene Zuhause bleibt der Ort, an dem man sich geborgen fühlt. Der vertraute Sessel, das gewohnte Schlafzimmer, die Nähe der Familie, all das sind keine Nebensächlichkeiten, sondern echte Faktoren für Wohlbefinden. Und außerklinische Intensivpflege bedeutet nicht, an die eigenen vier Wände gebunden zu sein. Mit guter Begleitung sind Spaziergänge, Ausflüge und in vielen Fällen sogar Reisen möglich. Es geht darum, so viel Leben wie möglich zu erhalten.

Die beatmet24 GmbH ist ein spezialisierter ambulanter Fachpflegedienst für die 1:1-Intensiv- und Beatmungspflege. Wir begleiten Menschen mit komplexem Versorgungsbedarf, darunter Menschen mit ALS, in ihrem eigenen Zuhause, mit festen Teams, atmungstherapeutischer Begleitung, einem klaren Notfallmanagement und einem professionellen Überleitungsmanagement aus der Klinik nach Hause.

Unser Einsatzgebiet umfasst Stuttgart, Böblingen, Esslingen, Reutlingen, Tübingen, Göppingen, Ludwigsburg, Pforzheim, Karlsruhe und Rottweil sowie die umliegenden Regionen. Wenn Sie vor der Organisation der Intensivpflege stehen, zählen vor allem schnelle und klare Antworten. Genau die geben wir Ihnen.